肝硬化是一种由于多种病因所导致肝组织出现特征性病变的慢性肝病。该病在临床上主要是以肝功能减退和门静脉高压为主要表现，并在晚期会出现各类并发症，是目前的一种常见疾病。肝硬化的类型有许多，今天我们就来介绍其中的一个类型，叫做原发性胆汁性肝硬化。该类型主要是由于胆道受阻，从而使胆汁淤积而形成的肝硬化。接下来我们就跟随小编的脚步来详细的认识一下原发性胆汁性肝硬化在临床上的一些发病机制和引起该疾病的一些病因吧!
原发性的胆汁性肝硬化属于是一种自身免疫系统的疾病，此类疾病在临床上并不多见，一旦出现此类型的疾病，随着患者的病情的深入，其痛苦也会逐渐增加。目前经过研究后暂时认为，主要引起此类疾病的一些原因是由于患者自身所产生的免疫损伤所导致的。此类的肝硬化患者肝脏的内外大胆管都没有明显病变，但在门管区小叶间胆管上皮可以发现空泡变性及坏死的现象出现，并伴有一定淋巴细胞浸润，胆小管遭到破坏，进而出现淤胆现象，纤维组织出现增生，进一步发展成肝硬化。
通常形成肝硬化的原因我们所知道的就是由于乙肝引起的，而原发性胆汁性肝硬化主要是由于胆汁淤积，导致胆酸浓度升高并出现胆红素，进而损伤肝细胞。在临床上，患者通常会出现内分泌失调，黄疸，腹水，肝大等表现。不及时治疗就会出现一些肝性脑病，原发性肝癌等并发症的出现，在并发症当中消化道出血的现象是最常出现的。因此对待各类肝硬化患者一定要注意患者的休息和饮食，并使用一些抗纤维化的药物和保护肝脏的药物进行治疗。