(一)发病原因
本病病因不明，发展缓慢。
(二)发病机制
肝脏类癌具有神经内分泌特性，属APUD(amine percursor uptake and decarboxylation)细胞瘤，能分泌多种肽类和生物胺，包括5-羟色胺、胰多肽(PP)、胰岛素、生长抑素、胃泌素、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促性腺激素、前列腺素、降钙素等，其中胃泌素、胰多肽(PP)在肝脏类癌中最常见，是少数病人产生类癌综合征的主要物质基础。
肝脏类癌的组织学来源尚不明确，一般认为有以下几种可能：
1.来源于异位的胰腺组织。
2.来源于前肠散在的神经外胚叶细胞及胚胎残留，或原始的具有多潜能的干细胞。
3.来源于原始神经内分泌板。
4.来源于化生的内分泌细胞上皮。
肝脏类癌常位于肝右叶，多为一至两个结节，少数为多个结节，直径1～17cm，切面呈粉红棕褐色或灰黄色，肿瘤中心有不规则区域出血，坏死少见，质柔软或结实，含有较多囊腔，肿瘤与肝实质分界清楚，周围肝组织通常无肝硬化。肿瘤由一致的小多角或立方形细胞组成，细胞界限清楚，细胞排列成岛状、巢状、带状、索状或栅栏状结构，细胞之间由细软的纤维基质分隔。免疫组织化学检查亲银染色、嗜银染色及嗜铬染色均呈强阳性;上皮细胞膜抗原(EMA)、嗜铬粒蛋白A(CgA)、神经特异性稀醇化酶(NSE)多呈阳性。电子显微镜检查胞浆内可见电子致密颗粒，直径100～200nm。肝脏类癌多在早期发生肝内转移或局部淋巴结转移，远处转移少见。