本病临床少见，常仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变;绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染、发热(不规则热)、不适、乏力、厌食、消瘦、体重下降和便秘。从有临床表现到确诊的时间一般为3个月～9年。73%患者有结石、尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可触及腰部肿块，40%有高血压表现。
黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断依据为：对有慢性尿路感染史，晨尿离心沉渣涂片泡沫细胞阳性以及X线发现某些可疑病变者，应考虑XGPN的可能性。X线的改变包括单侧肾肿大，静脉肾盂造影(IVP)显示无功能肾，肾和(或)输尿管发现结石。血管造影显示无血管肿块或伴有肾内血管伸长变细的肿块，输尿管周围血管呈显著的囊状扩张性病变，在显著无血管区域的不规则的有肾功能损害的肾影，以及CT和MRI值有特征性发现。根据这些特点，对40%的病例可以作出诊断或术前拟诊。另外，由于黄色肉芽肿性肾盂肾炎似由细菌感染引起，故尿细菌培养几乎均呈阳性，奇异变形杆菌和大肠埃希杆菌最常见，因大肠埃希杆菌感染率高，耐新青霉素Ⅰ的金黄色葡萄球菌感染也有类似情况。