结缔组织病具体分类就有混合性结缔组织病、未分化结缔组织病以及弥散性结缔组织病。临床上定义结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统,可以说无处不在,许多疾病进入多功能衰竭时,都会影响到结缔组织。所以,结缔组织对于人体构造十分重要,占据着不容小觑的位置。
在这里列举下未分化结缔组织病的临床表现:
1.皮肤黏膜病变 皮肤病变相当常见而且疹型的表现多样部分患者以皮疹为首发症状,盘状红斑比在SLE患者中更为常见约出现于约34%左右的患者各种族中均可发现在黑人患者中发生率更高表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹以头颈部最常见皮疹大小不等形态不一表面多有鳞屑愈合后常遗留疤痕局部皮肤萎缩,颧部红斑发生率约为10%为面颊部红色斑丘疹可呈典型蝴蝶样分布也可形状不规则好转后多不留疤痕,光过敏的发生率在13%~24%之间约有18%的患者出现口干及眼干黏膜溃疡较SLE发生率低均在3%~13%左右双手弥漫肿胀及皮下结节也有报道。
2.关节及肌肉病变 此病变较为常见约37%~80%的患者可出现关节痛或关节炎的表现平均发生率为55%而关节炎的平均发生率为42%多为非侵袭性多关节炎很少有发生关节破坏畸形者可累及全身各大小关节包括指间关节跖趾关节下颌关节等但以大关节炎更为常见可伴有晨僵但多半时间较短关节滑液检查多提示为炎性渗出液细胞数少蛋白含量高时可呈黄色细菌培养为阴性,肌肉受累多见多表现为四肢近端肌群的肌痛和肌无力个别报道甚至可出现肌酶轻中度升高但肌电图无异常或轻度肌源性损害肌活检无明显异常不符合肌炎或其他结缔组织病的诊断标准。
3.血管炎 雷诺现象是UCTD最常见的临床表现之一见于约50%的患者并可能作为惟一的临床症状持续多年表现为发作性肢端苍白青紫和潮红伴局部疼痛或麻木发作前多有受凉或情绪激动等诱因数分钟或数十分钟后逐渐缓解小动脉痉挛是其病理基础长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩坏死等营养不良表现严重者出现肢端骨吸收。
另外约有5%的患者可出现高血压影像学检查局部血管壁有增生或狭窄重要脏器血管炎如心脏血管炎肾动脉狭窄动静脉栓塞等少见。
4.肺及心脏病变 浆膜炎最为常见但发生率较SLE稍低约11%可表现为胸腔积液心包积液或两者同时出现病情轻重程度不等轻症者可无明显临床表现严重者甚至可出现心脏压塞浆膜腔穿刺检查常提示为漏出液抗核抗体可呈阳性,其他肺部表现还有肺间质纤维化和间质性肺炎等少见表现如内源性类脂性肺炎肺间质纤维化多起病隐匿表现为进行性呼吸困难X线检查可见肺纹理增粗紊乱肺功能提示弥散功能减低运动肺功能和胸部高分辨率CT较为敏感可协助早期诊断,心脏病变可累及心脏全层包括心包炎心肌炎和心内膜炎等临床有胸闷心悸呼吸困难等症状心电图可有各种心律失常及ST-T改变等。
5.血液系统病变 约20%的患者有此病变可表现为白细胞血小板减少及贫血以白细胞中度降低为主也有部分的患者出现血小板减少且可相当严重个别病例有明显出血倾向甚至造成死亡溶血性贫血少见多为慢性病性贫血和缺铁性贫血全血细胞减少也可见。
6.肾损害 肾损害发生率在11%左右在伴盘状红斑及ANA阴性的患者较为少见临床表现可有水肿高血压蛋白尿血尿和血清肌酐水平升高等但很少有造成严重肾功能不全者。
7.其他 神经系统损害少见可表现为偏头痛抽搐行为异常和幻觉等精神病症状也可出现器质性神经系统疾病表现如外周神经炎头痛偏盲感觉和活动障碍等。
大家要注意的是要把未分化结缔组织病和混合性结缔组织病区分开,因为这两种疾病虽然同属结缔组织病,但具体成因不同其治疗方案也是不同的。