颈静脉瘤的鉴别诊断如下：
1.颈静脉孔区血管病变 包括颈静脉孔外凸性裂开畸形，颈静脉球进入下鼓室内，颈内动脉走行异常，原始镫骨动脉、中耳内颈内动脉瘤等。以上病变均局限于中耳内，头颅平片和CT显示颅底各骨孔位置正常，无骨质虫蚀性破坏。
2.非富血管性肿瘤 常见有神经鞘瘤、皮样和表皮样囊肿、炎性或非炎性肉芽肿、软骨肉瘤、转移癌。这些肿瘤也可表现为舌后1/3味觉减退(舌咽神经)声带及软腭麻痹(迷走神经)和斜方肌及胸锁乳突肌力弱(副神经)的颈静脉孔综合征症状。除皮样或表皮样囊肿以外。这些肿瘤CT扫描都可显示高密度影，但从血管造影上很少有颈静脉球瘤所示的早期肿瘤染色。
3.脑膜瘤 可发生在颅底的颈静脉孔区，CT扫描和血管造影时，可有类似颈静脉球瘤的征象。但是，脑膜瘤可有钙化和造成局部骨质增生明显，而颈静脉球瘤以骨质破坏为主。
4.颞骨肉瘤 常表现为大范围的颅骨破坏，病程短，早期即有多发性脑神经损害，无颈静脉球瘤脑神经受损的先后顺序。