双肾错构瘤的发病机制目前未曾明确，仅有五分之一左右的肾错构瘤发生于双侧肾脏，其瘤体的形态大小各异，并且呈多发型，常同时伴有结节性硬化症。而结节性硬化症呈显性遗传的特点，它的发生与家族遗传或者位于常染色体的基因突变有关，那么其与双肾错构瘤应该怎么区分呢？
第一、双肾错构瘤在临床上往往没有明显的异常体征。但当肿瘤的体积过大而对胃肠道造成挤压时，极容易出现消化功能障碍。或者其突然破裂时，会引起腰部以及腹部疼痛。严重的可能导致休克。而结节性硬化症大多发生于儿童时期，男孩中的发病率高于女孩，主要会造成皮肤、神经系统、眼部、肾脏以及心脏等各个部位的病变。
第二、双肾错构瘤可以通过实验室检测发现尿潜血阳性，以及血肌酐和尿素氮水平升高，影像学超声检查显示为均匀分布的高回声肿瘤区域，高分辨率CT检查显示为不同密度的肿块。而结节性硬化症通过CT检查可发现脑部存在高密度结节，呈多发性，头部的放射性X线片检查显示为结节样钙化灶，脑电图可检测出癫痫波。
第三、双肾错构瘤的瘤体形态如果较小，一般不需要特殊治疗，定期体检即可，也可以考虑通过外科手术将其剜除，对于形态较大的肿瘤应该进行肾切除。而结节性硬化症目前仍没有明显有效的药物治疗，一般给予抗癫痫药物防止认知功能的损害，或者大环内酯类抗生素类药物干预酶的活性等。
因此，双肾错构瘤不是结节性硬化症，两者在诸多方面存在很大不同，包括发病机理、主要异常体征、实验室及影像学检查结果、治疗措施等。前者的瘤体形态大小不一，具有多发性，容易造成肾功能不全，而后者属于一种染色体病，可对大脑、皮肤等全身多个部位带来损害。