1. 任何年龄和季节均可发病(40岁以上多见)，多急性起病, 潜伏期2~21 d(平均6d)，前驱症状可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等。有口唇疱疹史(1/4患者)。病程数日至1~2个月。
2. 临床常见症状: ①头痛、颈强、呕吐、轻度意识障碍和人格改变、记忆丧失、嗅觉确失、失语、轻偏瘫、偏盲，以及共济失调，多动(震颤、舞蹈样动作、肌阵挛)和脑膜刺激征等;②1/3病人出现全身性、部分性癫痫发作;③精神症状突出(虚构、淡漠、欣快、烦躁不安和幻觉等)。
3. 病情在数日内快速进展, 多有意识障碍(嗜睡、昏迷或去皮质状态), 早期也可出现昏迷，重症者脑实质广泛坏死和脑水肿引起颅内压增高, 脑疝形成而死亡。