本病与急性播散性脑脊髓炎组织学上的改变相似，几乎无一例外均有持续时间不同的(1～14天)前驱呼吸道感染史，有时为支原体肺炎，更多的时候无法确定病因。神经系统症状出现急骤，以头痛、高热、颈强直和意识混乱发病。随后出现短暂的一侧或两侧大脑半球和脑干的体征，如局灶性癫痫发作、偏瘫、四肢瘫痪、假性延髓性麻痹和进行性加深的昏迷。
CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
青年人中进展迅速的“脑脊髓炎”的表现应考虑本病。CT和MRI扫描有利于临床诊断。脑活检病理有助确诊。