SLE女性多见,男女之比为1∶13,但男女患者有同样高的肾脏受累率,平均发病年龄为27~29岁,85%的患者年龄在55岁以下。SLE是一种全身性疾病,可累及多个系统和脏器,临床表现呈多样性。约70%的患者有肾脏损害的临床表现,结合肾活检组织免疫荧光和电子显微镜检查,则SLE 100%有肾脏累及。常因感染、受凉、日光照射、酗酒、应激、过度劳累或精神紧张等因素导致疾病发作或加重,也可因激素应用不当、减量过快或骤然停药而引起复发。每一次复发,都会使受累的脏器损害更为加重,甚至出现功能衰竭。
1.SLE的肾外表现
(1)一般症状:大多数患者可出现全身乏力、体重下降、消瘦的表现,90%的患者有发热,其中65%作为首发症状。热型不定,可为间歇热、弛张热、稽留热或慢性低热。40%可超过39℃,应注意是否因感染所致,特别是应用大剂量激素治疗的患者。
(2)皮肤黏膜损害:SLE的皮肤黏膜损害多种多样,发生率在80%以上。50%的病人可出现蝶形红斑,为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑(鼻唇沟处无皮损),可有毛细血管扩张和鳞屑,渗出严重时可有水疱和痂皮。红斑消退后一般不留瘢痕。20%~30%的患者可出现盘状红斑,多位于暴露部位的皮肤,为环形、圆形或椭圆形的红色隆起斑片,表面可覆有鳞屑及角质栓,皮损消退后常留有瘢痕。蝶形红斑和盘状红斑均为SLE的特征性皮损,日光或紫外线照射会加重。35%~58%的SLE患者可有光过敏。50%~71%的患者可出现脱发,是SLE活动的敏感指标之一。约50%的患者可出现血管性皮肤病变,为小血管及毛细血管炎症或痉挛所致。包括网状青斑、血管炎性皮肤损害、雷诺现象、甲周红斑、荨麻疹样皮损、冻疮样狼疮样皮损及毛细血管扩张等。7%~14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。
(3)关节和肌肉病变:约95%的患者可出现关节疼痛和关节炎,常见于四肢小关节。5%~10%的患者有无菌性股骨头坏死,多因长期、大量、不规则使用激素所致。半数患者有肌痛和肌病,甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。关节肌肉病变常与病情活动有关。
(4)肺和胸膜病变:28%~50%患者可出现胸膜炎、胸膜腔积液。积液多为黄色渗出液,以单核细胞为主,需与结核性胸膜炎鉴别。有认为,胸腔积液ANA≥1∶160,或胸腔积液/血清滴度≥1,或SM抗体阳性,有助于SLE胸腔积液的诊断。2.7%~10.1%有急性狼疮性肺炎,死亡率较高,主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞。急性狼疮性肺炎缺氧症状较重,X线表现为双肺弥漫性斑点状阴影,以下肺野偏多,阴影变化大,大剂量激素治疗效果明显。
(5)心血管系统表现:50%~55%的SLE患者可合并有心脏病变,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜病变、心律失常和高血压。
(6)血液系统病变:50%~75%的患者出现正色素正细胞性贫血。可为自身免疫性溶血性贫血,部分与SLE的炎症、肾功能不全、失血、饮食失调、药物作用等有关。50%~60%的患者可出现白细胞减少,多在4.0×109/L以下。淋巴细胞减少症(3.5g/d)、低蛋白血症,可有明显水肿,但不一定有血胆固醇升高。狼疮性肾炎的肾病综合征常有两种情况,一种单纯有肾病综合征的表现,血尿无或少,无高血压或仅有轻度高血压,此类型病变发展缓慢,肾功能在长时间保持稳定,病理多为膜型狼疮性肾炎。另一种除肾病综合征的症状外,伴有血尿、高血压和肾功能损害,如不及时治疗,多数可于2~3年内发展至尿毒症,病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。
(5)慢性肾炎综合征型:表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程长,迁延不愈发展至尿毒症。病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。
(6)肾小管综合征型:少见,表现为慢性间质、小管损害,可出现夜尿增多、尿比重降低、高血压、尿酶增高、电解质酸碱平衡紊乱等。以远端肾小管损害多见,可出现完全性或不完全性肾小管酸中毒。此型常与其他类型合并存在。
临床“寂静”型:没有肾脏损害的任何症状、体征,尿液检查阴性,但肾脏病理显示有狼疮性肾炎。狼疮性肾炎的终末期,可发生尿毒症,此时患者的狼疮活动表现可不明显。
(7)抗磷脂抗体型:抗磷脂抗体阳性,临床上主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞,血小板减低及流产倾向,可合并较大肾血管血栓栓塞,肾毛细血管血栓性微血管病变,引起肾功能损害,特别是肾功能衰竭。死亡率高于无此种抗体的病人。有报道此型中8.4%病人与溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜、恶性高血压相并存。
LN 的诊断依据主要是SLE的明确诊断,典型的SLE诊断并不困难,常有多系统、多器官受累。但不典型或早期的SLE,易漏诊或误诊为其他疾病。
目前,SLE的诊断标准多采用1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准(表1),11项标准中符合4项或以上即可诊断。其敏感性和特异性都较高,分别为93.1%和96.4%。
该标准对一些早期、轻型或不典型的病例易漏诊,为了提高SLE诊断的敏感性,国内1982年也提出了一个诊断标准,即在美国标准的基础上增加了皮肤LBT检查和血清补体实验,血清补体如低于正常者有助于诊断SLE。其敏感性达97.5%,特异性为93.6%。
对狼疮性肾炎的诊断要注意两点。第一,凡诊断为SLE者,要注意有无肾脏病变存在,有条件者应行肾活检病理检查。第二,由于约6%的SLE患者,以肾脏损害为最先出现和唯一的临床表现,故凡有肾小球疾病表现者,均应注意是否为SLE所致。根据详细的病史询问、体格检查、实验室检查、病理学检查,对比SLE的诊断标准,常能作出正确诊断。
此外,尚应对SLE的临床活动性作出评估。
1.1988年Liang等提出了24项用于判断SLE病情活动的指标 按其重要性排列如下:
(1)血管炎。
(2)高滴度的抗DNA抗体。
(3)胸膜炎。
(4)肌炎。
(5)皮疹。
(6)发热。
(7)血小板减少。
(8)白细胞降低。
(9)癫痫。
(10)管型尿。
(11)蛋白尿。
(12)低补体血症。
(13)脱发。
(14)精神异常。
(15)脑神经麻痹。
(16)脓尿。
(17)视力障碍。
(18)器质性脑病。
(19)血尿。
(20)心包炎。
(21)浆膜病变。
(22)关节炎。
(23)脑血管意外。
(24)狼疮性头痛。
但Liang等并未提出符合上述几项可判断为狼疮活动及活动度如何,而强调应该进行全面的综合评价。
2.1992年Bombardier等提出了SLE疾病活动指数(SLE Disease activity index,SLE DAI) 作为评分标准用于判断SLE病情活动:
(1)癫痫发作。
(2)精神病变。
(3)器质性脑综合征。
(4)视力障碍。
(5)脑神经受损。
(6)狼疮性头痛。
(7)脑血管意外。
(8)血管炎。
(9)关节炎。
(10)肌炎。
(11)管型尿。
(12)血尿。
(13)蛋白尿。
(14)脓尿。
(15)新皮疹。
(16)脱发。
(17)黏膜溃疡。
(18)胸膜炎。
(19)心包炎。
(20)低补体血症。
(21)抗ds-DNA抗体效价升高。
(22)发热。
(23)血小板减少(