利德尔综合征(假性醛固酮)疾病对限盐和钠通道阻滞剂(保钾利尿药)敏感,保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好,可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC,抑制Na+重吸收,使纳尿增加,钾尿减少。严格的限纳盐或中度限纳盐加保钾利尿剂可使血压恢复正常,适当补充钾盐,且恢复血浆肾素和醛固酮的水平。利尿药用量:氨苯蝶啶100~300mg/d或阿米洛利5~20mg/d。
噻嗪类利尿剂也可有效地治疗利德尔综合征(假性醛固酮),其机制为通过加重低钾血症而纠正高钠,但需要大量补充氯化钾;或者限制摄入钠盐,并服用噻嗪类利尿剂或氨苯蝶啶或阿米洛利。
治疗过程中要经常监测血压和血钾,根据血压和血钾情况调整治疗方案,如果血压升高,就要利尿剂加量或进一步限制钠盐摄入。如果血钾水平低,就要补充氯化钾,增加氨苯蝶啶或阿米洛利用量。要用氯化钾而不能用碳酸氢钾,因为该病本身就存在碱中毒,故不可用碱性钾盐。
因血浆肾素和醛固酮的水平低,盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效,且长期应用可导致低钠血症。
除此以外,关于利德尔综合征(假性醛固酮)疾病的具体治疗方法还有一下这些:
1.补充氯化钾 临床常主张口服或注射补充门冬酰氨钾镁在补钾的同时需注意预防低血镁。在严重低血钾引起的肌麻痹及严重心律失常时,则可短暂加以补充氯化钾,待血钾升至正常水平后即停止补钾,以免发生高钾血症。对血钾、血钙已恢复正常,但仍有低血镁、伴神经肌肉应激性增强和(或)频发性心脏期前收缩者,经静注钙剂无效时,可给镁剂纠正通过肾小管排钠潴钾,可使患者血钾迅速升高,代谢性碱中毒消失,并使血压、血浆肾素活性及醛固酮恢复正常。
2.保钾利尿 口服氨苯蝶啶和阿米洛利(氨氯吡咪),剂量为氨苯蝶啶50~100g/次,2~3/d。该病应终身服用氨苯蝶啶或阿米洛利(氨氯吡咪)方能维持健康状态在用药过程中需定期监测血钾、钠、氯和CO2CP,及时调整剂量,以免发生高血钾、低血钠和高血氯性酸中毒。
3.低钠饮食 在应用氨苯喋啶或阿米洛利(氨氯吡咪)时,必须十分强调应同时给予低钠饮食的重要性。每天饮食中最多给予2g氯化钠粉剂。采取低钠饮食的方法,也可以扭转电解质紊乱和防止高血压发生。
利德尔综合征(假性醛固酮)的治疗方法有以上,希望以上的治疗方法对该病病患者有所帮助。如果对已用药的剂量或用药的次数不懂,可以咨询医生或到医院就诊。