1.严重皮损常成为继发感染病灶。软组织受累时局部出现肿块，最多见于头颅、颈部，常和附近的骨损害并存。外耳道软组织受侵，可出现外耳道溢脓，常和乳突炎、中耳炎并存。
2.严重者因肝硬化伴发腹水及水肿，甚至肝功衰竭。脾明显肿大者，可产生脾功能亢进所致的血细胞减少。
3.合并颅骨破坏及突眼者各占9.1%，与国外报道结果相似。尿崩症患者可伴发育障碍，和垂体生长激素缺乏有关。晚期可合并其他CNS受损征象，小脑病变是LCH在CNS的第2好发部位，可引起共济失调等表现。部分患者小脑病变在LCH消失后多年才发现。患者在病程中可伴发热，在幼小患儿尤多见。除由LCH本身所致外，合并感染是发热的重要原因。