1.多呈急性或亚急性起病。
2.主要表现为直立性头痛，多位于额、枕部，有时波及全头或向项、肩、背及下肢放射。头痛与体位有明显关系，坐起或站立时，头痛剧烈，平卧位则很快消失或减轻，患者被迫卧床不起。
3.常合并恶心、呕吐、头昏或眩晕、畏光、耳鸣、厌食、疲倦、失眠、情绪不稳、短暂的晕厥和精神迟钝等。
4.少数患者可有意识障碍、精神异常及发热;文献报道过有失语、偏瘫及一过性遗忘等。
有学者根据病因不同将其分为：原发性颅内低压综合征;术后颅内低压综合征;外伤后颅内低压综合征;腰穿后颅内低压综合征;及腰神经袖撕裂性颅内低压综合征。
体格检查可有轻度颈部抵抗，直立时心率减慢，神经系统常无阳性定位体征。
腰穿检查示脑脊液压力低于70mmH2O，CSF常规化验检查多正常。
CT或MRI示脑萎缩。以Gd-DTPA增强扫描MRI可显示全脑硬脑膜弥漫性强化，脑垂直移位。
有明确原因者，根据其头痛的特征和直立时心率变慢的临床表现，腰穿测压时有颅内压降低，即可确诊。