落叶型天疱疮是什么?

发布时间:2022-12-28 15:28:21
杨榕青副主任医师 深圳市第三人民医院

落叶型天疱疮好发于中老年人皮损开始主要发生于头面及胸背上部口腔粘膜受累少见水疱常发生于红斑的基础上尼氏征阳性比寻常型相比病情较轻粘膜受累罕见而轻微疱壁更薄更易破裂在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱痂和鳞屑如落叶状由于痂体分泌物背细菌分解而产生臭味病情缓慢发展渐及全身患者亦可因衰竭或继发感染外而死亡

落叶型天疱疮的病因

天疱疮的病因不明目前对自身免疫病因的研究较多认为与病毒感染紫外线照射某些药物(如青霉胺等)的刺激使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关落叶型天疱疮的症状

()口腔:黏膜完全正常或微有红肿可能有表浅糜烂

()皮肤:表现为松弛的大疱疱破后有黄褐色鳞屑痂边缘翘起呈叶状

()眼结膜及外阴黏膜也常受累落叶型天疱疮的检查尼氏征阳性可伴有口腔黏膜损害

组织病理显示表皮内水疱及棘层松解

免疫病理可见棘细胞间有IgGIgAIgM或C网状沉积间接免疫荧光检查出血清中存在天疱疮抗体落叶型天疱疮的治疗

支持疗法

皮质激素

免疫抑制剂

血浆交换疗法

局部治疗

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