视神经鞘脑膜瘤是视神经鞘目前为止最常见的肿瘤，是继视神经胶质细胞瘤之后的视神经第二大常见肿瘤。可分为原发性和继发性。近年来，随着先进的神经影响技术的发展，发病率提高。1992年Dutton的meta分析显示：平均发病年龄为41岁（年龄范围：3岁-80岁），女性发病率高，女：男=3：2。伴有神经纤维瘤病患者发病率高。
95%的患者为单侧发病，大多数病变位于眼眶内，其中8%位于视神经管内。儿童发病率大约为4%-7%，患者常伴有2型神经纤维瘤病，与成人不同，儿童无性别差异，年龄越小，恶性程度越高。
许多临床表现可疑的病例可以通过神经影象学来诊断，从而减少对大多数病人进行活检。增强MRI在显示视神经鞘脑膜瘤向颅内蔓延非常有价值。眼球突出、视力丧失、继发性视乳头萎缩及视神经睫状静脉是视神经鞘脑膜瘤四联征。
治疗方面，目前比较偏向三种选择：观察、放射治疗和手术。对于中度视力下降、无视力下降以及无进行性视力丧失的病人，观察是最合适的治疗。放射治疗是分次立体定向放射治疗（SFR）已经被证明可稳定或提高病情呈进行性发展或晚期患者的视力。对于这两种患者，SFR是最好的选择。
手术切除肿瘤甚至活检均有很高的致盲危险，应慎重。有颅内蔓延趋势应早期切除，肿瘤只限于眼眶者采用外侧进路，位于眶尖、视神经管内或颅内蔓延者，经颅开矿或采用γ刀治疗。而在没有颅内或视神经管内侵犯的情况下，手术可导致视力丧失，因此应定期观察。
视神经鞘脑膜瘤还可以药物治疗，迄今为止，试验性药物治疗视神经鞘脑膜瘤尚未取得成功。因为脑膜瘤细胞通常表达多种激素受体（主要是雌激素和孕酮）。尽管羟基脲（一种抗肿瘤药）在某些情况下对颅内脑膜瘤有一定的帮助，但目前羟基脲治疗视神经脑膜瘤并提高患者视力只有一例报道。