原发性皮肤脑膜瘤罕见，临床表现多不一致。均发生于头皮或脊柱旁区域。可呈小而硬的纤维性钙化结节，发生于头部、额部，偶见于外听道。常见于生后1年内。或见脊柱旁及背部肾区有肿块伴脊柱侧凸。也可见额部发际后出现隆起肿块，无压痛或自觉痛。