皮克病的症状是什么?

发布时间:2013-04-18 15:42:20
陈磊主治医师 聊城市人民医院

皮克病(Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人,表现为行为异常、失语和认知障碍等。如果人患上了皮克病,这样对生活产生重大的危害,我们都应该加强对皮克病的重视,了解且预防它,首先现在从皮克病的症状开始了解吧,以下就是皮克病的表现及诊断方法。

1.皮克病起病隐袭,病程缓慢进展,多为中老年发病,发病年龄30~90岁,60岁为高峰,多在70岁前发病,女性较多,40%的患者有家族史,其余为散发。

2.皮克病的临床经过可分为3期(表1),早期以明显人格改变,情感变化和行为异常为特征,表现为易激惹,暴怒,固执,情感淡漠和抑郁情绪等,渐出现行为异常,性格改变,举止不适当,缺乏进取心,对事物漠不关心及冲动行为等;部分患者出现Klüver-Bucy综合征,表现为迟钝,淡漠,顺从,视觉失认,口部过度活动(hyperorality),思维变化过速(hypermetamorphosis),善饥和过度饮食,把捡到的任何东西如废纸,垃圾和粪便等都放入口中试探和吃掉,并有情感抑郁,焦虑,躯体异常感和片段妄想等。

3.随病情进展可出现认知障碍,逐渐不能思考,注意力和记忆力减退,与Alzheimer病相比认知障碍不典型,空间定向保存较好,记忆障碍较轻,言语能力障碍较明显,逐渐言语减少,词汇贫乏,刻板语言,模仿语言和失语症,后期可出现缄默症。

4.神经系统体征如吸吮反射,强握反射可在病程早期出现,晚期发生肌阵挛,锥体束及锥体外系损害如帕金森病综合征等。

目前额颞痴呆和皮克病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:

1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变,情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。

2.言语障碍早期出现,如言语减少,词汇贫乏,刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。

3.晚期出现智能衰退,遗忘,尿便失禁和缄默症等。

4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。

5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。

具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史,遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为皮克病。

皮克病的发展严重影响人们的工作与生活,通过上文了解皮克病的症状后,我们能更好的预防它的出现,及时发现它,一旦发现有此病的症状发生,要立刻送往医院接受治疗,且自觉接受各项医药的疗法,加快痊愈的速度,同时希望患者能通过治疗后早日康复。

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