患者下肢出现皮下结节，常被诊断为结节性红斑或其它型脂膜炎。伴体重减轻，发烧和疲困。常见嗜红细胞综合征，并常致患者死亡。即使在致死病例中，皮肤以外受累者罕见。本病预后差。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。