诊断时必须注意从组织学上加以鉴别，有助于指导治疗及判断预后。
应与具有内分泌功能的肿瘤相鉴别，如为非肿瘤所致的内分泌征象，停药后内分泌症状即自行消退;如为肿瘤所引起，则切除肿瘤后症状才能逐渐消失。
成熟畸胎瘤与未成熟畸胎瘤鉴别(表2)。