胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudo-papillary tumor of the pancreas,SPTP)由Frantz于1959年首先报道,1996年世界卫生组织正式将其命名为SPTP。SPTP组织起源、发病机制尚不明确。且因SPTP的发病率低、临床症状不典型,故诊断较为困难,与其他胰腺内、外分泌肿瘤难于鉴别,误诊率高。
组织来源:
关于SPTP的组织来源现仍不明确。研究表明,SPTP可能并非来源于胰腺组织,而有可能起源于胚胎发生过程中的胰腺生殖嵴/卵巢原基因的相关细胞或胚胎神经嵴细胞。SPTP以年轻女性多见,可能与雌激素受体、孕激素受体表达有关,但在女性SPTP的免疫组织化学中表达孕激素受体而不表达雌激素受体,故推测性激素可能与SPTP生长相关,而与其起源无关。而随着现代免疫组织化学及电镜诊断水平的不断提高,发现SPTP肿瘤细胞能多向表达,即部分间叶标志物、上皮标志物、腺泡标志物、神经内分泌标志物均呈局灶性或弥漫性阳性表达,显示SPTP兼有间质、上皮及内分泌细胞表型,而胰腺外分泌、内分泌及局灶上皮的表达,更多的认为该肿瘤组织可能起源于多潜能干细胞。
临床表现:
发病率较低,占胰腺原发肿瘤的1.5%一6%,且年轻女性好发。SPTP临床症状多不典型。常表现为腹部包块及中上腹隐痛、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等,腹腔积液、积血、感染等症状少见,部分患者无意或偶然于体检中发现,尚无胰腺内、外分泌功能受影响的病例报道。SPTP可发生于胰腺的任何部位,常以胰体尾较多见。但应予注意的是,此肿瘤即使发生于胰头部,也很少引起梗阻性黄疸等症状,这主要与其生长较缓慢且极少侵犯周围脏器等特点有关。另有研究报道,SPTP的恶性程度与其直径有关,与患者的性别、年龄、临床症状及生长部位无关。