(一)治疗
1.孕前 小型室间隔缺损,常于6岁时自发性关闭,临床问题不多。大型室间隔缺损,很难自发关闭,患者应于孕前进行室间隔缺损手术矫治。当缺损较小,分流亦小时,若妊娠前未经手术修补,虽不会有明显的血流动力学变化,但存在着发生感染性心内膜炎的危险。缺损大者,妊娠期可加重心衰和心律失常,感染性心内膜炎发生率也明显增加;分娩过程中,血流动力学变化较大,此类病人可使肺动脉高压加重,导致血流右向左分流而发生发绀,处理不当可导致孕产妇死亡。而手术矫治后妊娠者,母儿均相对安全,但孕产期尚须严密观察与监护,由于妊娠期血流动力学的改变,妊娠期心脏负荷加重,患者心血管功能转坏,心室间隔修补处可出现裂隙、感染性心内膜炎、栓子等并发症。Jackson于1993年报道2例室间隔缺损患者,分别于4岁、3岁时做了心室间隔缺损修补,孕前均无症状,心功能良好;但其中一例因孕期发生艾森曼格综合征于孕20周终止妊娠,以后做了心肺移植术,另一例孕26周时自发临产做了剖宫产术,术后发生缺氧,诊断为肺栓塞,经抢救无效死亡。故该类患者孕前应仔细检查与评估以决定是否可以妊娠。
2.妊娠期
(1)早孕期:心室间隔缺损口径小,不发生右向左分流,以往无心衰史、也无其他并发症者,妊娠期发生心衰者少见,一般能顺利渡过妊娠与分娩。心室间隔缺损大,常伴有肺动脉高压,右向左分流,出现发绀和心衰,故此类患者妊娠期危险大,在早孕期宜行人工流产终止妊娠;如妊娠已超过3个月,应再次评估决定是否可以继续妊娠,如有先兆心力衰竭、出现右向左分流、肺动脉高压或其他合并症者,应积极处理、控制心力衰竭后终止妊娠。
(2)心室间隔缺损小,无明显临床症状,允许继续妊娠者,孕妇应在高危门诊由产科和心内科医师共同检查,每2周随访1次,并提前入院待产。①妊娠期注意休息,不做重劳动,注意营养,纠正贫血和防治妊娠期高血压疾病及上呼吸道感染;②妊娠期加强胎儿胎盘功能监护,定期做NST及B超检查,必要时做彩超检查以除外胎儿先天性心脏病;③分娩方式的考虑,根据心室间隔缺损大小、心功能状况、产科问题,以及有无妊娠合并症与并发症,一般应放松剖宫产指征,采用剖宫产为妥;④分娩前后应使用抗生素防治感染性心内膜炎;⑤产妇如心功能及体质较差者,产后则不宜哺乳。
(二)预后
缺损不大者预后良好,其自然寿命甚至可达70岁以上;小的缺损则有可能在10岁以前自行关闭。缺损大者l~2岁时即可发生心力衰竭,但以后可能好转数年。有肺动脉高压者预后差。