斯蒂尔病是一种很少见类型的类风湿关节炎,它的临床表现就是像全身起病型的幼年型类风湿关节炎一样。有部分病人只有关节疼痛而没有肿胀,会随发热消退而减轻。但是大部分患者在发热数周、数月甚至数年后会发展为典型的类风湿关节炎。
临床症状
如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果,应疑及本病。
1.发热是本病最突出的症状,出现也最早,典型的热型为间歇热或峰热。
2.皮疹于躯干及四肢多见,也可见于面部,呈充血性橘红色斑丘疹或靶形疹,通常与发热伴行,昼隐夜现,呈一过性。
3.通常有关节痛和/或关节炎,早期呈少关节炎,也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。
4.外周血白细胞显著增高,主要为中性粒细胞增高,血培养阴性。
5.血清学检查:多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性,多种抗生素治疗无效,而糖皮质激素有效。
治疗
非甾体类抗炎药
非甾体抗炎药对部分患者能取得良好疗效,如控制发热,减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹,且应用剂量较大,常引起严重的副作用,故不是治疗本病的有效药物。
糖皮质激素
糖皮质激素是治疗本病的主要药物,当出现下列情况时,应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症,肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。强的松剂量需要1mg2mg/(kg•d)方能有效,
足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热、皮疹和关节痛等症状,但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量,每一至二周减药2.5 mg5 mg,后期减药更要谨慎,最后用有效的小剂量维持一段较长时间。
免疫抑制剂及慢作用药物
为了增强疗效,减少糖皮质激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等。
成人斯蒂尔病的诊断至今仍无特定的统一诊断标准,确诊之后,随着时间,病情的变化药物时要作调整的,尽量改善预后并且要注意排除感染、肿痛和其他疾病的因素。