以广泛切除为主要治疗，对复发难行广泛切除者可行截肢术，对发生在骨盆内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗，但效果不佳。有文献报告，化疗对发生转移的肿瘤有效，常用药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等。可发生血性及淋巴转移，5年生存率约30%。