儿童腹部肿块的鉴别诊断包括肾积水、肾囊肿、肾神经母细胞瘤、中胚层细胞瘤以及各种少见的肉瘤。B超可鉴别肾积水和肾囊肿。神经母细胞瘤起源于肾上腺或背椎旁神经节，病理学可与Wilms瘤相区别。X线检查鉴别神经母细胞瘤时有几个特征表现：①Wilms瘤局限在腹的一侧，神经母细胞瘤常横跨中线。②Wilms瘤为肾内肿瘤，很少发生肾轴改变。神经母细胞瘤能使肾脏向外下转位。此外肾神经母细胞瘤更易发生转移，X线常可见钙化点。神经母细胞瘤还可产生肿瘤标记物，如香草桃酸等。中胚层肾细胞瘤为良性错构瘤，术前难以与Wilms瘤相鉴别。常发生于新生儿期。肾切除后病理学可作出诊断。