小儿肾上腺皮质功能不全主要通过用激素替代治疗、药物治疗和手术治疗。对于症状轻微的情况，及时用激素替代治疗。对于急性的症状应用药物治疗。对于症状严重的情况，可以采用手术切除肿瘤或腺体。此外，还要注意保暖，避免感染，注意日常饮食护理，对疾病有辅助的疗效。小儿肾上腺皮质功能不全大部分需终身治疗。轻症患者预后良好，重症患者预后较差。
1.激素替代疗法：当小儿肾上腺皮质功能不全症状轻微时，需要补充缺乏的相应肾上腺皮质激素。如果糖皮质激素不足，应补充生理剂量的糖皮质激素。如果患者压力过大，可能会出现肾上腺危象，需要增加糖皮质激素的补充。如果婴儿期的肾脏对皮质类固醇没有反应，并且皮质类固醇不能纠正盐丢失的症状，则必须补充大量盐，该疾病可以在15-20个月内缓解。
2.药物疗法：如果肾上腺皮质功能不全是急性的，应用氢化可的松治疗，先用静脉滴注后改为口服，并在后期改为维持量终身治疗。如果合并感染时，应选用强有力的广谱抗生素治疗，可以缓解病人痛苦，但应用这些药物时需要确定患者是否存在过敏反应。
3、手术治疗：如果小儿肾上腺皮质功能不全严重的情况，可以手术切除肿瘤或腺体。开腹进行肾上腺腺瘤及肾上腺部分切除，术后需补充皮质激素。通过手术可以解除或缓解肾上腺肿瘤对肾上腺的压迫以及影响其功能的情况。另外，通过垂体腺瘤切除术可以解除或缓解垂体肿瘤对垂体压迫，以及影响其功能的情况。