本病须与以下疾病鉴别。
1.肾盂源性囊肿 可有腰部隐痛及镜下血尿、脓尿，但尿路造影显示囊腔与肾盏或肾盂相通，造影剂排空迟缓;囊肿多为单侧单个发生。
2.肾钙盐沉着症 尿路X线平片可见肾锥体部弥漫性钙盐沉积，但为多种疾病在肾脏的表现，有原发疾病的临床特点;常伴有肾功能损害;静脉尿路造影无扇形排列的囊肿存在。
3.肾结核 尿路造影肾实质内也可出现囊腔。但囊腔多发生于单侧，体积较大，与肾盏相通，肾盂肾盏破坏，漏斗部狭窄或闭锁;膀胱刺激症状明显;尿沉渣涂片可找到抗酸杆菌。
4.坏死性肾乳头炎 静脉尿路造影时也可发现乳头部小囊腔。但囊腔与肾盏相通，可为多发，肾影增大;有糖尿病、尿路梗阻、感染、过敏、口服非那西汀等病史;起病急骤，有严重的全身症状;尿液中可发现坏死脱落的乳头组织。
5.肾盂肾炎脓性囊肿 有腰痛及血尿、脓尿。但尿路造影肾脏缩小，肾盂肾盏不规则的扩张、狭窄和扭曲，有进行性肾功能损害及高血压表现;结合长期泌尿系感染的病史可作出鉴别。
6.逆行肾盂造影所致肾小管回流 造影剂在肾锥体区呈扇形分布。但数天后重复X线摄片即见消失。本病还须注意与多囊肾、单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水等鉴别。