肾血管畸形与压迫的临床症状和体征无特征性，一般受病侧肾脏的血流动力学改变的严重程度的影响，也因病变是否损害肾集合管系统而异，临床上常见的有如下表现：
1.腰肋部隐痛 以闷痛、胀痛为主，少有肾绞痛，体查有病侧腰背部或腰腹部压痛及肾区叩击痛。
2.高血压 患者可因肾血流量下降导致继发性高血压，多数于起病后1～2周出现中～重度顽固性高血压。先天性肾血管畸形或压迫，病人可于婴幼儿期或青少年期起病。体格检查在部分病人可发现上腹部正中线两侧或腰部有血管杂音。
3.肾集合管受累 常引起血尿、蛋白尿，肾功能受损一般较轻，重症或晚期病例可出现氮质血症，死于尿毒症的病例报道较少见。后天性肾动静脉畸形和压迫者可同时存在原发病的症状和体征。
4.c大的肾动-静脉瘘可引起循环左向右分流，增加心脏前负荷，肾血流量下降可继发血容量增加和动脉压增高，加重心脏的前后负荷。重症病例可引起急性心功能衰竭，危及生命。
5.部分病人临床表现轻微或无任何表现，导致误诊率甚高。偶有报道以精索静脉曲张为唯一主诉，诊断为左肾静脉压迫综合征。
总的来说肾血管畸形与压迫分以下几种情况：肾动脉狭窄受压畸形，多以高血压就诊;肾静脉受压者，多以血尿、蛋白尿就诊;肾动-静脉瘘细小者，临床多无症状，而瘘口巨大者，首发症状为心力衰竭。肾动脉畸形或受压导致继发性高血压已在有关章节中叙述。这里详细讨论肾动-静脉瘘和肾静脉受压畸形的临床表现。其他的肾血管畸形，临床少见且多无临床症状，故不作详细描述。
(1)肾动-静脉瘘：肾动-静脉瘘畸形按病因可分为先天性和后先天性，按瘘口所在部位可分为肾内型和肾外型，按临床症状可分为静脉曲张型和动脉瘤型。
①静脉曲张型：多为先天性肾动静脉瘘，瘘口相对较小，临床上绝大多数无症状，少数病人可有腰肋疼痛，曲张的瘘道出现破裂时可有血尿，输尿管、尿道常因血凝块堵塞而出现尿痛、尿频、尿急、排尿困难。孕妇因血容量锐增及动脉压升高，可诱发充血性心力衰竭，但不多见。该型瘘口多位于肾外。
②动脉瘤型：多为后天性，常见于肾脏手术、外伤、肾脓肿溃破、肾肿瘤等，瘘口较大，瘘道较短，动静脉分流量较大，临床上除有原发病的表现外，常有心血管方面的症状和体征，主要有充血性心力衰竭的临床表现，也可有腰、腹部血管杂音，血压增高等。但肾穿刺活检并发的动静脉瘘常较细小，2周～18个月瘘口能自行愈合，如无严重症状，一般不须特殊处理。
(2)左肾静脉压迫综合征(LRVES)：自从1972年Nutcracker描述了左肾静脉压迫综合征后，国内外陆续报道了很多病例。本病多发于儿童及青壮年，男女均有发病。绝大多数患者以肉眼血尿作为首发症状，部分病人有腰痛，也有报道病人以直立性蛋白尿为唯一临床表现者。
肾动脉畸形与压迫的临床表现缺乏特征性，漏诊率高，临床医师必须提高警惕性。如有以下临床表现者，应考虑到该病的可能性：
1.不明原因的血尿或蛋白尿。
2.腹部血管杂音伴不能解释的高排型心力衰竭。
3.儿童或青少年高血压患者。
4.老年高血压患者伴腹部血管杂音者。
5.精索静脉曲张伴左肾影增大者。
确诊的唯一方法是肾动脉造影。