1.继发性周围血嗜酸性粒细胞增多症
引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多，如过敏、寄生虫感染、化学药物因素、何杰金氏病、包囊虫病囊破裂等，但各有其特殊表现，参考一定实验室检查常可资确诊。
2.Crohn病
本病可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、尤其当X线显示粘膜有水肿、肠壁增厚表现为回肠结肠炎者，应与Crohn病进行鉴别。周围血嗜酸细胞增多则提示嗜酸性胃肠炎；肠道有瘘管、狭窄的存在或肠炎性疾病的继发表现（口炎、关节炎等）则提示为Crohn1病。
3.高嗜酸性粒细胞综合征
高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外，还伴有多系统多器官受累，如心、脑、肾、肺及皮肤，也可累及胃肠道，出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞浸润，本病病程短，预后差。因此，如有明显的胃肠道以外器官受累的临床表现，应考虑本综合征。
4.胃肠道恶性肿瘤、恶性淋巴瘤
嗜酸性肉芽肿发生于胃时，须与胃癌、胃恶性淋巴瘤进行鉴别。
本病嗜酸性肉芽肿型，有肝、脾、淋巴结肿大时须与组织嗜碱细胞性白血病相鉴别。后者又名肥大细胞性白血病，较为罕见，系肥大细胞恶性增生性疾病。临床表现有3个阶段：①色素性荨麻疹。②全身性组织嗜碱细胞增多症。③组织嗜碱细胞性白血病。病程可长达数年，一旦进入第三阶段，生存仅存～9个月。诊断上主靠活检，皮肤、肝、脾、淋巴结有组织嗜碱细胞浸润或周围血与骨髓发现大量组织嗜碱细胞。
此外，嗜酸性肉芽肿，还须与嗜酸细胞增生性淋巴肉芽肿进行鉴别。后者血中嗜酸性细胞有增多，甚至受累的皮肤和皮下组织有轻度嗜酸细胞浸润。不同者：嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿，多伴有局部或全身浅表淋巴结橡皮样肿大；常有皮肤干燥、色素沉着、脱皮、萎缩等病变；血象除嗜酸性细胞增多外，有相对性淋巴细胞增高；病变特点是有大量嗜酸性细胞增高，同时淋巴细胞增生并有单核细胞浸润；对深部X线放射治疗较为敏感。
由于本病可致消化道梗阻，因此，任何胃肠道疾病致之梗阻均应考虑到本病的可能性。