肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低,动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常,如有异常时,其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影。经支气管镜或开胸作肺活检,可以确定诊断。