家族性胃癌是一种罕见的疾病,1999是明确定义为遗传性弥漫型胃癌(HDGC),和E-钙粘蛋白(CDH1)基因突变,为常染色体显性遗传。其特点包括:高基因率(80%至70%),早期发病(平均38岁),病理类型相同,都是弥漫性胃癌。该病是一种很难早期诊断的疾病,即使做胃镜检查和胃盲活检也不能发现在早期病变。对于家庭成员中出现基因突变的人群中,年轻人死于胃癌的风险非常大,因此,在治疗的过程中采取预防性全胃切除术是一种合理的选择。
预防性全胃切除的关键是去除所有的胃粘膜。胃癌可能发生在胃粘膜。在手术中,使用内镜辅助判断胃食管交界处(鳞状柱状结),对于切除胃粘膜的近端是非常有用的。同时,应采取食管黏膜和十二指肠粘膜组织冷冻病理,以确定胃粘膜已经完全切除干净。
家族性胃癌的发病率虽然不高,但是恶性度非常大,一旦发生非常容易转移,而且这种弥漫性胃癌的扩散速度非常快,如果不进行彻底的根治治疗,预后的效果会非常差,因此在一些临床的病例中,一旦发现一人患有家族性的胃癌,整个家族的人都要接受检查,一旦发现就要实施预防性的胃全切手术,这样才能避免复发和转移,才能尽可能长的延长患者的寿命。
癌症就是一种基因突变,对于家族性胃癌最重要的就是防止转移和复发,而且由于家族性胃癌的发病年龄偏小,因此,延长生命也是至关重要的,胃部全切对于家族性胃癌完全是一种预防性的保护治疗措施。如果得了家族性胃癌也不必惊慌,只要按照医生的要求进行胃部全切术,相信一定可以尽快治愈的。