无肌病性皮肌炎的症状和临床表现

无肌病性皮肌炎是近年来发现的新型疾病，常伴随光敏感、疲乏、昏睡等病症出现。

无肌病性皮肌炎的症状和临床表现

无肌病性皮肌炎的症状体征

病人的皮损可以始于指节间、面部和躯干上部。主要皮损除Gottron丘疹外，有面部、颈部、上胸部和背部的淡紫红色斑疹，在指间关节或肘、膝、肩关节伸侧有红斑或紫红色的斑疹或丘疹，还有甲周红斑或(和)毛细血管扩张、皮肤异色病、头皮的炎症表现及非瘢痕性脱发等。

主要临床症状可有中度到重度的瘙痒、光敏感、昏睡、疲乏和关节痛。本病病人尚未见伴有内脏恶性肿瘤的报告。

无肌病性皮肌炎的临床表现

1.眼睑周围呈现水肿性紫红色斑(紫罗兰色)(尤其是上眼睑有紫红色斑，眼睑周围有水肿，又称向阳性皮损)，对称性分布。在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮肤异色症样红斑(皮肤损害上有毛细血管扩张，轻度萎缩。既有色素沉着，又有色素减退)。

2.Gottron丘疹和Gottron征：在指关节、指掌关节背面，肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹，称为Gottron丘疹，这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块(有毛细血管扩张，潮红和鳞屑)，称为Gottron征。

3.甲皱襞处有毛细血管扩张(甲的周围有毛细血管扩张)。

4.曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。境界清楚。

5.临床无肌肉炎症表现，无肌无力、肌酸和肌痛。

6.肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查(铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查均正常。

无肌病性皮肌炎与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病，所以患者们应该重视这种疾病，积极治疗，以防恶性肿瘤的发生。