(一)发病原因
外阴淋巴管瘤系由淋巴管扩张、良性增生所致。
(二)发病机制
外阴淋巴管瘤(lymphangioma)为淋巴管的畸形或发育障碍，是一种淋巴管的良性过度增生。肿瘤为单个或多个，呈灰红色或灰白色囊性结节、大小不等，一般直径为数毫米至数厘米，偶有病变扩大到大部分外阴，甚至阴道。肿瘤表面可呈现水泡，破裂后流出淋巴液。镜下可见在真皮或皮下组织内有呈囊性扩张的淋巴管，其内层为内皮细胞所覆盖。囊腔内积有淋巴液及淋巴细胞，有时淋巴管瘤还可合并血管瘤成分。临床上虽可分3型，但常混合存在。
1.单纯性淋巴管瘤 是外阴较常见的一种类型的淋巴管瘤。质软，可压缩，呈结节状或弥漫性。浅红色或灰白色囊性结节，呈单个或多个。在肿瘤表面有多数成群的草黄色小疱。偶尔小疱破溃而溢出淋巴液。
病理学可见一群大小不同的管腔衬以扁平的内皮细胞，腔内为伊红淋巴液及淋巴细胞。镜下见不规则形扩张的淋巴管道。
2.海绵状淋巴管瘤 质软可压缩，受侵犯的阴唇呈弥漫状肥厚，分界不清，并向下扩展到会阴，也可向上伸展到阴道内，肿瘤被覆的上皮相当正常。
病理可见在真皮及皮下组织内可见呈囊性扩张的淋巴管，其内壁为内皮细胞所衬覆，腔内空虚或积有淋巴液及淋巴细胞，病变也会扩展到肌层，围绕淋巴管的结缔组织增生肥厚。
3.囊性淋巴管瘤 非常罕见，由管壁厚薄不一、大小不一扩张成囊状的淋巴管组成；囊壁薄，内容物清晰，呈淡黄色，直径10cm或更大。
病理可见管壁有时还有平滑肌、有丰富的结缔组织间质。往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌肉或其他组织，并且合并有深在的小疱。