(一)发病原因
外阴的卵黄囊瘤是由于在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结果导致生殖细胞错位，部分停留在阴阜或阴唇的皮下后异常分化而成。
(二)发病机制
肿瘤呈棕褐色或灰白色肿块，有假包膜。切面囊、实兼备，多数为蜂窝状微囊及小囊，囊内充盈水样液、血性浆液、黏稠液体不等，实性区域组织糟烂伴有出血及坏死。
镜检见有相互交通的管腔组成，其腔面衬覆内皮细胞。细胞被不规则的纤维所间隔，呈巢状，可见许多细胞质内和细胞外抗淀粉酶PAS阳性的透明小体。血管和放射性瘤细胞冠形成本瘤特征性的SD(Schiller-Duval)小体是诊断的主要依据。
肿瘤组织AFP可呈阳性表达，部分CEA阳性。