1.症状初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。常常表现为缓慢生长无痛性块物，部分症状不明显，因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化，患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。
2.体征外阴肿块大多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带，偶发生于阴蒂、阴阜和会阴。肿块大小2～16cm不等，通常为5～10cm，圆形或椭圆形，孤立或多发实性结节状肿块。早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。
凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。根据临床表现和病理组织学检查及有上述特征的即可诊断为肉瘤。