小儿病毒相关吞噬血细胞综合征病因及治疗

发布时间:2024-07-01 12:30:30
曾洁敏主任医师 广州市妇女儿童医疗中心

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征是一种现代社会中临床上常见的小儿性疾病,对于该疾病的临床研究已经有很丰富的临床经验,通过积极地药物和手术治疗,已经可以取得了良好的疗效,对于该病的一些细节问题,下面介绍一下有关的小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的临床病因及治疗方法。

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征是由什么原因引起的?

(一)发病原因

与E-B病毒,巨细胞病毒,单纯疱疹病毒,带状疱疹病毒,腺病毒,柯隆奇病毒,乙型肝炎病毒等感染有关,从患儿血清病毒抗体滴度升高病毒培养阳性,活检,尸检等检查得到证实,除以上有关病毒外,VAHS亦可继发于伤寒,粟粒性肺结核,葡萄球菌性败血症,革兰阴性杆菌感染,布氏杆菌病,疟疾,黑热病,支原体感染,真菌感染之后,另有应用苯妥因钠等药物引起本病征的报告。

(二)发病机制

本病征与病毒感染有关,是一种伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,属于反应性组织细胞增多症的一种,反应性组织细胞增多症可分感染性和免疫性两大类,本病征属于感染性一类,最近Grierson等发现性连锁淋巴组织增生病(XLP)患儿中伴有本病征的比例较高,在161例XLP患儿中,28例有VAHS。

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征治疗

(一)治疗

一般认为本病征具有自限性,轻~中度的患儿若无基础疾患,可经一般治疗护理,1~8周后可复原,无须特殊治疗。

本病征是病毒感染有免疫功能低下的表现,因此原则上忌用免疫抑制剂,以免造成免疫功能的瘫痪。若有基础疾病原已在使用泼尼松等免疫抑制剂者应减量或停用。有的学者对危重患儿用泼尼松后而转危为安,亦有用后无效的报告。

人血丙种球蛋白与干扰素的早期应用有一定疗效。为抑制EB病毒,可应用阿昔洛韦(无环鸟苷),但疗程有限且毒性较大,应权衡利弊后慎用。国外有推荐使用更昔洛韦(Ganciclovir),其毒性较低,疗效优于阿昔洛韦(无环鸟苷)。当遇到病情危笃,一时又难以与恶性组织细胞增生症鉴别时,可试用Acop方案(阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)或依托泊苷(足叶乙甙)、环糖胞苷等,边治疗边取得确诊依据,以免延误治疗。

(二)预后

本病征有自限性通常1~8周可获缓解渐渐自愈。

少数患儿发病急骤有肺炎或肺出血以及出现DIC者应予监护,病情严重者可致死亡。虽然有些作者认为本病征是自限性疾病,但在急性期病死率颇高。Risolall报告的19例中,死亡6例。

通过对小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的病因及治疗方法的介绍,我们知道要关心小孩子的身心健康,建议大人要通过改善自己的生活方式,积极锻炼身体,合理膳食,心情愉悦,以及充足的睡眠,才能保证拥有健康的身体,从而真正的远离疾病的烦恼,拥有完美的生活。

展开更多