小儿肺动脉高压有哪些症状?

发布时间:2013-06-04 19:20:09
许艺怀主治医师 济南市儿童医院

您对小儿肺动脉高压有了解吗?以下是对此疾病的相关描述,希望对您有所帮助。

小儿肺动脉高压是一种极度恶性的疾病,七成多患者是年轻人,几乎每个人都知道癌症愈后差,但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病,其愈后是灾难性的,可以说,这种病就是心血管疾病中的癌症。

肺动脉高压分为原发性(或特发性)和继发性两类。

其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤,相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满,所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗,患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。

肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内,症状出现后平均生存期为1.9年;有右心衰表现者,平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步,患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20%病人的病情稳定,甚至痊愈。

这种疾病平均发病年龄是36岁,75%患者集中于20~40岁年龄段,还有15%患者年龄在20岁以下,几岁的孩子也会发病。这是一种极易被误诊的疾病,临床应提高警惕。

肺动脉高压临床少见,临床症状缺乏特异性,如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚,不熟悉肺动脉高压的分类,易误诊为一般心脏病或者哮喘。如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释,即应想到本病可能,这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力,并作有关系列检查。

肺动脉高压

肺动脉高压是一种能够治疗的疾病,但目前尚无特效治愈方法。被诊断为肺动脉高压的患者,经常会在临床医师那里得到这样的信息:这个病没法治,回家好好生活吧。即使在很多大医院,医师们仍然根深蒂固地认为:这是不治之症。其实,这是相当陈旧的观念。在上世纪90年代以前,医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来,患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外,近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现,也就是说,对于肺动脉高压,现在已经有了多种治疗手段。但是,目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展,如果可能则诱导疾病逆转。

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