本病可发生于任何年龄，常见儿童及青年人。急性起病，病前一个月之内常有前驱感染史。经过数天后出现神经系统症状。病程一般呈单相性，症状和体征可相继在2周内完全出现。根据临床特征可分3型，脑脊髓型即脑与脊髓均受累，脑型即指脑症状突出，脊髓型即脊髓受累突出。起病时发热可有可无，临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、轻重不等意识障碍，精神症状及脑膜刺激征等。脑干症状可有脑神经受累，小脑受损可有共济失调，眼震等。脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍平面及尿潴留。
本病诊断主要依据典型病史、病程、神经系统受累及脑MRI特征。但需除外其他脑脊髓疾病。在诊断上应注意急性播散性脑脊髓炎的一种特殊类型，称为急性出血性白质脑炎。有人认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。急剧起病，年龄为2.5～60岁。病理特点是单侧或双侧不对称顶叶，额叶后部广泛出血、水肿、坏死、脑干及脊髓也可受累。血管周围明显髓鞘脱失，淋巴细胞浸润。病前患儿常有病毒感染，几天后出现神经系统症状，如发热、偏瘫、失语、抽搐等。可早期出现昏迷，几天之内即可迅速死亡。死亡率很高，预后不好。