(一)治疗
对于局限于一侧视神经的肿瘤,手术完全切除是首选,手术的目的为保护眼球和阻止肿瘤向视交叉的蔓延。手术的指征是:进展性突眼;视力进行性下降;影像检查示肿瘤进行性增大及患侧已失明。肿瘤较小、临床无症状者,是否积极手术治疗仍存有争论,因为绝大部分肿瘤生长缓慢,不产生疼痛,多数学者建议采取定期观察。对于鞍区外生型已产生占位效应的肿瘤,应采取手术切除。如全切除肿瘤已不可能,也应做部分切除,术后辅以必要的放射治疗。毛细胞型星形细胞瘤对放疗较敏感,放射治疗的剂量应达到50~55Gy。许多资料已显示放疗能显著缩小肿瘤的体积、降低肿瘤的复发,提高存活率。
(二)预后
视神经胶质瘤是生长缓慢的良性肿瘤,肿瘤全切除可获长期生存,即使部分切除术后辅以放疗患儿的预后也比较好。本组18例中术后随访10例,最长已存活17年,无复发迹象。
弥漫性视交叉型和视交叉-下丘脑外生型的发病率和死亡率均高于视交叉前型。