常并发慢性腹泻、营养障碍，晚期可致肝硬化和门脉高压。少数病例可累及胆囊和胰管，胆囊及(或)胆管结石，主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。可发生胆管癌。直肠结肠切除术后回肠吻合口周围的静脉曲张(peristomalvarices)等。PSC伴随的相关疾病，文献报道颇多，主要属自身免疫性疾病。其中最为常见者是IBD，早期报道PSC病人伴随IBD的发病率为25%～30%，晚近报道为54%～100%;PSC伴随的IBD中，以CUC最常见，高达70%以上，Crohn结肠炎约13%，目前尚无报道Crohn肠病仅累及小肠而不累及结肠者。