在临床上，脑桥小脑角脑膜瘤应与下列疾病相鉴别：
1.听神经鞘瘤 症状与脑桥小脑角脑膜瘤相似，一般听神经鞘瘤症状多自听神经开始，内听道有扩大、破坏。听神经鞘瘤多见于男性，而脑膜瘤以女性为多。若无听神经症状或损害，岩骨尖破坏，伴有附近钙化，则首先考虑脑膜瘤。听神经鞘瘤的CT及MRI检查则表现圆形或分叶状的低密度灶，边界清楚，少数呈略高密度，内听道多呈锥形或漏斗形扩大，第四脑室受压变形并向对侧移位或闭锁，导水管、三脑室、侧脑室扩大。增强后多有明显强化，囊变或坏死部分有大小不等的低密度区。MRI检查表现为长T1、长T2信号。
2.脑桥小脑角胆脂瘤 多表现三叉神经痛或桥小脑角综合征，年龄较轻，病程较长，脑神经多有损害。X线平片示少数桥小脑角胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴破坏，内听道口不扩大;CT的典型表现为低密度影，注射造影剂一般不强化;MRI表现在T1加权像信号更低，在T2加权像上信号更高，且内部信号不均匀。由于胆脂瘤为匍匐样生长，对邻位结构是包绕而不是推移，不发生异常对比增强。
3.原发性三叉神经痛 症状为局限性的三叉神经分布区的阵发性剧烈疼痛，一般无异常体征。X线平片、CT及MRI无异常发现。
4.脑蛛网膜炎 有感染史，病程波动，除局限症状外常有一些较弥散的体征，脑脊液有炎症改变。抗炎治疗有一定效果。