先天性副肌强直症治疗前的注意事项

发布时间:2013-04-03 15:36:22
张亿倬副主任医师 北京大学第三医院

(一)治疗

药物治疗同先天性肌强直。对局麻药、抗心律失常药反应较好,这类药物主要对钠通道起抑制作用。美西律是首选药物,100~300mg,3次/d;奎尼丁硫酸盐0.3~0.6g,普鲁卡因胺(普鲁卡因酰胺)250~500mg,1次/d,均有明确疗效。抗心律失常药妥卡尼1200mg/d有效,因可引起粒细胞缺乏症而不推荐。苯妥英100mg,3次/d,对某些病例有效。

(二)预后

本病多为非进行性,成年后病情趋于稳定或好转。

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