先天性后鼻孔闭锁是严重鼻部畸形属家族遗传性疾病先天性后鼻孔闭锁可为单侧性或双侧性闭锁出组织可分膜性骨性混合性本病发生率低但容易合并身体其他部位的先天性畸形后者出生后即出现呼吸困难不能吮奶有窒息死亡之虞
先天性后鼻孔闭锁的症状：
新生儿出现阵发生性紫绀及窒息即闭口时呼吸困难乃致紫绀窒息在张口啼哭时症状消退或缓解童年；在吮奶时症状加重乃致以后营养不良
患儿无鼻呼吸功通能常因肺炎而夭折患单侧后鼻孔闭锁者症状较轻患侧鼻不通气鼻腔内积有粘液性分泌物；童年成年病人可仅有鼻阻塞单测闭锁时可无症状
先天性后鼻孔闭锁的临床表现：
双侧后鼻孔闭锁患儿出生后即出现周期性呼吸困难和紫绀直到周以后逐渐习惯于用口呼吸但在哺乳时仍有呼吸困难须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作因此出生后有窒息危险和营养不良严重后果
儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞睡眠时有鼾症和呼吸暂停综合征经常困倦嗜睡因为用口呼吸说话发生关闭性鼻音并有咽部干燥胸廓发育不良等单侧后鼻孔闭锁患者不影响生命长大以后只有一侧鼻腔不能通气并有分泌物潴留于患侧
先天性后鼻孔闭锁的病因学：
多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎周时颊鼻腔内的间质组织较厚不能吸收穿透和与口腔相通构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔此间隔可能为膜性骨性或混合性闭锁部间隔可以菲薄如纸也中厚达mm但多在mm左右其间亦可形成小孔但通气不足称为不完全性闭锁闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处向上后倾斜附着于蝶骨体外接蝶骨翼内板内接梨骨下连腭骨闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜
先天性后鼻孔闭锁的诊断：
凡新生儿有周围性呼吸困难紫绀和哺乳困难时就考虑先天性后鼻孔闭锁可用以下方法确诊
用细橡胶导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部若进入口咽部不到mm即遇到阻隔检查口咽后壁看不到该导尿管即可诊断后鼻孔闭锁须注意排除导尿管太软方向有误以致该管在鼻腔内蜷曲而达不到后鼻孔
用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入可以探测间隔的位置和性质
将美蓝或%龙胆紫液滴入鼻腔～分钟后观察口咽部是否着色若无着色可诊断为本病
将碘油慢慢滴入鼻腔行X线造影可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度
鼻内窥镜检查用度纤维光导鼻内窥镜放入前鼻孔边吸引分泌物边观察后鼻孔情况此法不但可以诊断本病而且可以排队先天性鼻内型脑膜—脑膨出鼻息肉腺样体肥大鼻咽肿痛异物疤痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因
先天性后鼻孔闭锁的治疗：
（一）一般紧急措施新生儿降生后若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁应按急诊处理保持呼吸通畅防止窒息维持营养可取一橡皮奶头剪去其顶端插入口中用面条系于头部固定以利经口呼吸并可通过奶头滴入少量乳汁待患儿已习惯口呼吸时方可取出口中奶头最好有专人护理以防窒息并应注意营养摄入
（二）手术治疗用手术方法去除闭锁间隔有经鼻腔经腭经鼻中隔经上颌窦种途径应根据患儿年龄症状程度间隔性质与厚度以及全身情况而定为了安全以先做气管切开术为宜
鼻腔进路适用于鼻腔够宽能够看到闭锁间隔者膜性间隔或骨性间隔较薄者新生儿或患儿全身情况较差而急需恢复复鼻呼吸者
（）麻醉儿童用全身麻醉成人用局部表面麻醉
（）切口左侧鼻腔间隔做“[”形切口右侧鼻腔做“]”形切口分离粘膜露出骨面
（）切除间隔用骨凿刮匙或电钻头去除骨隔保留骨隔后面（咽侧）粘膜以覆盖外侧骨创面术中须切除鼻中隔后端以便两侧造孔相贯通造孔大小以能通过食指为度然后放入相应大小的橡皮管或塑料管或以气囊压迫固定留置时间视间隔性质而定膜性间隔两周即可骨性间隔则须～周为了防止再次狭窄可于一年内定期进行扩张术此种手术若在纤维光导鼻内窥镜下进行则更方便
对新生儿可用小号乳突刮匙沿鼻底刮除在骨隔处用旋转刮除法去除骨隔至足够大小后面粘膜仍须保留可行十字形切口用橡皮管自鼻咽逆行拉出以固定粘膜瓣于骨面上
采用鼻腔进路在术中需注意避免损伤腭降动脉颅底及颈椎
经腭进路优点是手术野暴露良好可直接看到病变部位能将间隔彻底切除并可充分利用粘膜覆盖创面适用于闭锁间隔较厚者
（）体位及麻醉患儿仰卧头向后伸用%肾上腺素棉片塞于鼻腔深部闭锁间隔前壁再于硬软腭交界处注入少量含肾上腺素的%普鲁卡因以减少术中出血经气管切开给全身麻醉
（）切口做Owens硬腭半圆形切口切开粘膜切口两端向后达上颌粗隆分离粘骨膜瓣至硬腭边缘（图）
（）硬腭后缘显露后用粗丝线穿过已游离的粘骨膜瓣以便向后牵引（图）
（）去除闭锁间隔分离硬腭后面（鼻底面）的鼻底粘膜用咬骨钳去除患侧腭骨后缘部分骨壁即可发现骨隔斜向蝶骨体分离骨隔后面粘膜凿除骨隔然后再于梨骨后缘按鼻中隔粘骨膜下切除的方法去除的方法去除一部分梨骨使后鼻孔尽量扩大保证通畅骨隔前后和鼻中隔后端粘膜可以用以覆盖骨面（图）
（）缝合切口将硬腭切口的粘骨膜瓣翻回复位用细丝线严密缝合其手方接近软腭处若有撕裂也应严密妥善缝合以免术后穿孔最后经前鼻孔置入橡皮管或塑料管固定修整后的鼻内粘膜周后取出橡皮管预约定期随访若有后鼻孔术后粘连应及时处理必要时可进行扩张（图）
经鼻中隔进路此法仅适用于治疗成人后鼻孔闭锁单侧双侧膜性骨性皆可使用
（）体位和麻醉同鼻中隔粘骨膜下切除术
（）切口用killan切口或稍偏后做切口
（）剥离粘骨膜范围要尽量扩大特别是向上向下剥离的范围要大可包括双侧鼻底粘膜以便向后扩大视野
（）切开鼻中隔软骨剥离对侧鼻中职粘骨膜范围要尽量扩大剥离到后方时可将鼻中隔软骨和筛骨垂直板去除一部分发现骨隔时用骨凿去除直到能看到蝶窦前壁为止最后经前鼻孔插入橡皮管或塑料管预防后鼻孔粘连必要时术后定期扩张
经上颌窦进路此法仅适用于成人单侧后鼻孔闭锁是利用deLima手术自上颌窦开放后组筛窦达到后鼻孔区进行闭锁间隔切除