先天性肾上腺皮质增生症容易同哪些疾病混淆呢

发布时间:2013-05-09 21:17:23
程毅主治医师 吉林市化工医院

在医学领域中,我们需要重视一种严重的疾病——先天性肾上腺皮质增生症。那么先天性肾上腺皮质增生症的症状会经常与哪些疾病相混淆呢?专家向我们介绍称,由于一些疾病常与先天性肾上腺皮质增生症混淆,所以很可能耽误人们的治疗。本文中我们就随专家了解一下先天性肾上腺皮质增生症容易同哪些疾病混淆。

许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征这些包括:(1)严重的尿道下裂和隐睾;(2)非肾上腺型的女性假两性畸形(由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮化药)(3)男性假两性畸形(4)真性两性畸形这些孩子在任何激素异常骨龄及成熟不超前

在鉴别诊断方面:

1.主要与11β羟化酶缺乏症(11β-OHD)鉴别 11β羟化酶(P450c11β)缺乏是CAH第二位常见的类型仅占5%~8%在人群中其发病率1/1万。

当CYP11B1基因缺陷时,导致11β-OHD所致CAH肾上腺11-脱氧皮质醇(S)不能转变为皮质醇(F),脱氧皮质酮(DOC)不能转变为皮质酮(S),最终不能合成Aldo。致使血DOC及S浓度增高。

DOC也是较强的潴钠激素,可引起高血钠低血钾高血压碱中毒,通过反馈作用肾素-血管紧张素受抑制使Aldo合成减少,血PRA及Aldo水平下降。由于皮质醇合成受阻可出现肾上腺皮质功能减低症状,ACTH水平增加雄激素即DHEA△4-A睾酮尿17-KS水平增高出现类似21-OHD的高雄激素症状和特征。

上文中的内容就是专家向我们介绍的先天性肾上腺皮质增生症容易同哪些疾病混淆的内容,还请大家都能够很好的了解。由于一些疾病常与先天性肾上腺皮质增生症混淆,所以很可能耽误人们的治疗。希望人们能够首先做好了解的工作,这样也能够尽快康复。

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