病因
1.免疫复合物介导。免疫复合物在血管壁沉积,招引和激活补体,激肽,纤溶酶,中性粒细胞,单核巨噬细胞,血管内皮细胞,血小板等,使其释放炎性介质,引致血管炎症,血管内血栓形成甚至血管坏死或破裂,这些致病性免疫复合物有些是在血管外形成,游离于血液中,再沉积于某些特定部位的血管壁上,有些是在血管壁原位形成的原位免疫复合物。
2.抗体直接介导。某些自身抗体对血管内皮细胞或血管的其他成分有较强的亲和力并可与之紧密结合,直接形成抗原抗体复合物,直接招致已被激活的T细胞或吞噬细胞的攻击,引致血管炎症,如肺出血-肾炎综合征时,抗肺泡隔膜的抗体直接攻击肾基底膜形成的Ⅱ型免疫反应损伤。
3.抗中性粒细胞胞质抗体介导。抗中性粒细胞胞质抗体是针对中性粒细胞胞质颗粒及单核细胞中溶酶体成分的抗体总称,如针对蛋白酶-3抗体(PR-3-ANCA),髓过氧化酶(MPO-ANCA),乳铁蛋白及组织蛋白酶G等的抗体,此种抗体可直接激活此两种细胞释放炎性介质而引致血管炎症,如韦格纳肉芽肿,Churg-Strauss综合征等的发病都与此相关。
4.T细胞介导。T细胞能识别变异的自身抗原和移植抗原,对突变的细胞或移植物进行攻击,引致组织损伤或肉芽肿性炎症,如巨细胞动脉炎及急性移植物排斥反应等。
专家提示:以上是本人多年来的一些临床总结,目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类。致使许多血管炎病人由于药物的副作用不能继续用药而导致治疗败。望患者朋友早发现早治疗,以免延误的治疗的最佳时机,祝您早日康复。