硬皮病是一种结缔组织病,或许有很多人对该疾病不了解,其实它是因为胶原纤维等细胞外基质的沉积,既会影响局限性或弥漫性皮肤变厚和纤维化,也会导致内脏器官的功能衰退。根据目前的研究,该疾病的病因可能与遗传、感染、免疫、化学物质等因素有关。因为该疾病可以分为局部性硬皮病和系统性硬皮病,且很多患者想要了解怎样区分两种性质的硬皮病,所以接下来就详细介绍一下这两者。
1.局部性硬皮病
局部性硬皮病的病变位置主要是皮肤,一般不会对内脏造成损害。它对皮肤的损害可以分为斑块状、带状和点滴状。斑块状损害起初一般呈现为淡红色或紫红色的、常为椭圆形或不规则形状的,硬币大小或更大的水肿性斑状损害。一段时间后,颜色变为呈象牙白或黄白色且中间有凹陷的皮损,表面的触感非常坚硬。随着病情的逐渐发展,表面会逐渐软化萎缩。一般发生在成年人之间。带状损害一般沿肢体或肋间呈带状分布,损害处的变化跟斑状损害一样,当发生在面额部时,呈现局部凹陷,儿童身上较多见。点滴状损害的皮损处一般呈集簇性或线性分布的绿豆大小的硬性斑点,颜色类似于象牙白或珍珠母,表面光滑发亮,该损害比较少见。
2.系统性硬皮病
系统性硬皮病的病情比较严重,多数患者会先出现雷诺现象,也就是遇冷后双手会出现阵发性苍白、发冷、麻木,先变青紫,再变潮红。患者在发病前可能出现食欲减退、发热、关节痛等症状。渐渐的皮肤出现变化,分为肿胀期、硬化期、萎缩期。萎缩期时皮肤已经为“皮包骨”。内脏器官也随之受累,肠胃道出现消化不良、便秘、腹胀、腹泻等症状;肺部出现肺动脉高压、肺泡炎等症状;心脏出现心悸、心律失常等症状;肾部以肾小管的受累为主,晚期甚至出现肾功能衰竭。
从以上描述可以得出,区分局部和系统硬皮病的最大不同就在于病变位置上,局部性只是皮肤受损,而系统性却是皮肤和内脏都有受损,病情更为严重。因此,当患者出现雷诺现象时必须及时就医,根据检查出的病情程度,再制定相关的治疗方案。