(一)发病原因
本病与A型溶血性链球菌感染有关，约30%的病例在风湿热发作或多发性关节炎后2～3个月发病。通常无近期咽痛或发热史，部分患者咽拭子培养A型溶血性链球菌阳性，血清可检出抗神经元抗体，与尾状核、丘脑底核等部位神经元抗原起反应;抗体滴度与本病转归有关，提示可能与自身免疫反应有关。本病好发于围青春期，女性较多，怀孕期或口服避孕药患者可复发，提示与内分泌改变有关。
(二)发病机制
一般认为，易感儿童经A组β溶血性链球菌感染后，产生相应抗体，这类抗体错误地识别了尾状核、丘脑下核神经元的抗原，引起炎症反应而致病。
无并发症的急性舞蹈病很少死亡，故病理资料很少。但多数作者认为，本病主要的病理变化为大脑皮质、基底核、黑质、丘脑底核及小脑齿状核等处散在的动脉炎和神经细胞变性，偶亦可见到点状出血，有时脑组织可呈现栓塞性小梗死。软脑膜可有轻度的炎性改变，血管周围有小量淋巴细胞浸润。
在本病尸检的病例中90%可发现有风湿性心脏病的证据。