(一)发病原因
胸主动脉瘤最常见的病因是：动脉粥样硬化、非特异性主动脉退行性病变。其次为主动脉中层囊性坏死、梅毒、感染、损伤及先天性发育不良等。
1.动脉粥样硬化 动脉粥样硬化和非特异性主动脉退行性病变时导致胸主动脉瘤形成的最常见原因，约占50%以上。
2.主动脉中层囊性坏死 主动脉中层囊性坏死性胸主动脉瘤常合并Marfan综合征，表现出明显的遗传特征。
3.创伤因素 多见于交通事故，在高速运动中突然减速，使主动脉内膜和中层横行撕裂。如升主动脉破口很大或完全断裂，病人很快大出血死亡，来不及抢救。
4.感染因素 感染性心内膜炎的感染性栓子阻塞于主动脉壁的营养血管，主动脉邻近的感染灶，如脓肿、化脓性淋巴结炎及脓胸等直接蔓延，或外伤、手术引起败血症播散所致。近10年来，梅毒感染病人有增加趋势。
(二)发病机制
胸主动脉中层囊性变性是导致胸主动脉瘤的最重要原因，可表现为主动脉中层的平滑肌细胞坏死、弹性纤维变性和黏液样物质沉积。这种病理变化多发生在升主动脉，少数可见于降主动脉.可使主动脉壁变薄、扭曲形成梭形动脉瘤，若发生在主动脉根部可引起主动脉瓣反流。所有Marfan综合征者，均可见主动脉壁中囊性改变，也可见于其他遗传性结缔组织疾病，如Ehlers-Danlos综合征等。
升主动脉瘤很少发生动脉粥样硬化，但可伴有广泛的粥样硬化，尤其是肾动脉、脑动脉和冠状动脉。主动脉弓部的动脉瘤常累及到升主动脉或降主动脉，常是由于中层囊性变性、动脉粥样硬化、梅毒或其他感染所致。胸主动脉瘤常合并有高血压，后者可影响主动脉壁的强度，加速动脉瘤的膨胀。在胸部，局限性囊性动脉瘤比环状或弥漫性动脉瘤更为常见。