遗传性蛋白C缺陷症治疗前的注意事项

(一)治疗

1.华法林 3～5mg/d，口服，同时加用全量肝素，华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。

2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%～30%正常值后每6～8小时输1次,直到症状控制。

(二)预后

1.新生儿暴发性紫癜多见于纯合子型，病死率极高。

2.成人经积极治疗症状可改善。