(一)发病原因
原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分。如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤;淋巴管-肠系膜淋巴瘤;成纤维细胞-硬纤维瘤。
(二)发病机制
1.囊肿及其他良性肿瘤
(1)囊肿：有浆液性囊肿、囊性淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤、乳糜囊肿、出血性囊肿、皮样囊肿。
(2)良性瘤：有平滑肌瘤、良性血管内皮瘤及血管外皮瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、纤维瘤或纤维瘤病、畸胎瘤、异物巨细胞肉芽肿。
上述各类肿瘤，以浆液性囊肿、纤维瘤、平滑肌瘤较多见，可发生于任何年龄，男女差别不大，囊肿可大到10～20cm而无临床症状，但多房性囊肿，囊内为淋巴液，如含有乳糜状液则称乳糜囊肿，出血者称血性囊肿。
2.原发性恶性肿瘤 肠系膜恶性肿瘤有平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性血管外皮瘤、黄色肉芽肿、网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤、霍奇金病、类癌、腺癌、神经瘤恶变、恶性脂液瘤、间皮肉瘤。
3.生殖细胞源性肿瘤。