原发性肺动脉高压指的是肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性的肺动脉高压，其病因可能是多方面的，现在医学界也没有一个准确的说法，但是相对肯定的先天性的肺小动脉病变是其中之一。这种病在30年前是灾难性的，预后十分的险恶。但是当今如果能够早期的诊断，及时治疗的话，约10%～20%患者的病情是可停止发展的，甚至有某种程度的恢复。从组织学的特征上考虑，“原发性肺动脉高压”的组成包括血栓栓塞、致丛性、肺静脉堵塞性等，治疗主要是对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行的治疗，主要是指恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心的功能，增加心的排血量。
病因
其病因可能是多方面的，先天性的肺小动脉病变是其中之一。此时肌型肺小动脉内膜增厚，有的形成垫状或瓣状物向腔内凸出，有的形成血管球结构;弹力型动脉有内膜增厚和粥样硬化，内弹力膜均断裂。上述变化引起肺动脉压增高，右心室排血受阻，右心室压力增高，右心室肥大。
临床表现
病人可有气急、心悸、胸痛、咯血、晕厥等，严重时有紫绀，晚期出现右心衰竭。体检示心浊音界增大，肺动脉瓣区有收缩喷射音、收缩期杂音、第2心音亢进或兼有分裂、可有吹风样舒张期杂音，三尖瓣区可有吹风样收缩期杂音。
诊断
根据临床表现可考虑该诊断,但必须除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治疗的肺心病(如肺栓塞).体检可发现某种程度的肺心病的表现.
要除外其他原因引起的肺动脉高压,常需要作超声心动图,通气/灌注扫描,肺功能试验和心导管检查.如通气/灌注扫描有不相称的节段性或较大的灌注缺损,应进行肺血管造影.这种扫描表现不会见于原发性肺动脉高压,而提示为肺动脉的慢性血栓性闭塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可进行血栓动脉内膜切除术.肺毛细血管显微镜可发现慢性附壁血栓,甚至见于动脉造影阴性者.对于是否需要开胸活检尚有争议.
治疗
有些病人对血管扩张剂(如前列环素,硝苯地平)有效,肺动脉压戏剧性地降低.然而血管扩张剂的效果应首先由心导管检查证明,不慎重地应用这些药物曾经造成明显的恶化或死亡.长期口服硝苯地平越来越多,剂量由心导管检查中的经验决定.用便携的微泵经插入的导管持续静注前列环素(一种血管扩张剂和血小板聚集抑制剂)超过1年,证明是有效的,能改善生活质量,减少了急诊肺移植.为防止静寂的复发性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由于右心衰竭引起的静脉郁积,如无禁忌,通常长期口服香豆素抗凝,维持凝血酶原时间为正常的1.5~1.75倍.
就目前国内的病例方面来看，对原发性肺动脉高压进行单侧或者双侧肺移植的手术程序已经走向了成熟.所以大家对这种疾病也不要过分的担忧，如果患者发现了相应的症状，那么务必请尽快到相应的大型医院进行检查和会诊，这种疾病耽误不得，如果发现不及时或者是错过最佳的治疗时机的话，对患者的病情的恢复都是得不偿失的，希望大家能够在治疗的过程中保持一颗良好的心态，遵循医师的指导，加强体育锻炼，保证病情的良好恢复。