常见症状有进行性增大的非固定性肿块，一般为单侧无痛性的。有时可出现局部疼痛，颈部淋巴结肿大或面神经麻痹。一些罕见的病例可同时出现下颌下腺的侵犯。也可出现病变侵犯皮肤或深部组织。并可同时共存一些自身免疫病，如Sjögren综合征或类风湿性关节炎等。由于本病多为低度恶性淋巴瘤，故就诊时病变多局限(Ⅰ～Ⅱ期)，但晚期可发生组织学类型的转换(转换为高度)而播散。
根据腮腺部位出现的无痛性肿块，经手术活检、病理组织学检查确诊。80%的病人在诊断时为Ⅰ、Ⅱ期。原发性腮腺淋巴瘤采用AnnArbor分期。但本病的误诊率较高，原因是就诊时常常怀疑其他恶性肿瘤，而很少想到本病。